渐冻症(肌萎缩侧索硬化症,ALS)是一种进行性神经退行性疾病,目前尚无根治方法,但综合治疗可延缓病情、改善生活质量。以下是主要治疗方法
1. 药物治疗
利鲁唑:唯一被FDA批准延缓ALS进展的药物,可减少谷氨酸毒性,延长生存期约2-3个月。 依达拉奉:抗氧化剂,用于减缓部分患者的运动功能衰退,需静脉注射。 对症药物:如肌痉挛用巴氯芬、流涎用阿托品、抑郁用SSRIs等。2. 呼吸支持
无创通气(NIV):在呼吸肌无力时改善血氧,延长生存期并提高生活质量。 有创通气(气管切开):晚期选择,但需权衡伦理与生活质量。3. 营养管理
展开剩余52% 高热量饮食:避免营养不良,体重下降与预后不良相关。 胃造瘘(PEG):吞咽困难时通过手术置管保证营养摄入。4. 康复治疗
物理治疗:针对性锻炼维持肌肉功能,防止关节挛缩。 言语治疗:辅助吞咽训练及沟通设备(如眼动仪)的应用。5. 多学科协作
神经科、呼吸科、营养师、心理医生等团队合作,定期评估病情,调整方案。
6. 新兴疗法
基因治疗:针对遗传性ALS(如SOD1突变)的RNA干扰药物(如Tofersen)处于临床试验阶段。 干细胞疗法:探索修复神经损伤,尚在研究中。7. 心理与社会支持
心理咨询及患者互助组织帮助应对情绪压力。 居家改造(如轮椅坡道)提升生活便利性。总结
ALS治疗需个体化综合管理,以缓解症状、维持功能为核心。尽管无法治愈,但及时干预可显著改善患者生存质量。未来随着基因和干细胞研究进展,有望突破治疗瓶颈。患者应尽早至专业医疗中心就诊。
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